Urología infantil

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Hipospadias

Las anomalías congénitas del pene son frecuentes y se pueden producir por una alteración en la diferenciación sexual, en la diferenciación genital o en el crecimiento del pene.

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Hipospadias

Índice de contenido

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DEFINICIÓN

¿Qué es el hipospadia?

El hipospadias es la patología congénita (de nacimiento) más común del pene. Se define como la abertura anómala del meato uretral (vulgarmente, el agujero por donde se expulsa la orina) encontrándose fuera de su lugar común.

En esta patología se asocian tres defectos anatómicos: además de la mencionada abertura ventral ectópica de la uretra (por debajo del pene), la incurvación del miembro y la ausencia de piel prepucial en su cara ventral. El meato puede situarse en cualquier punto entre la cara ventral del glande y el periné. Se asocia a incurvación ventral del pene y a un prepucio deficiente en su cara ventral, que le da un aspecto típico de capuchón al prepucio dorsal. Se ha de tener en cuenta que estas dos últimas características pueden no estar presentes en todos los casos.

Doctor escribiendo frente al paciente

Etimológicamente, el término de hipospadias deriva del griego Hypos, que significa ‘por debajo’ y de spadon, ‘abertura’.

Las anomalías congénitas del pene son frecuentes y se pueden producir por una alteración en la diferenciación sexual, en la diferenciación genital o en el crecimiento del pene. La mayoría de ellas se diagnostican al nacer con la exploración física. La incidencia del hipospadias varía de unos países a otros (0,3 como mínimo, 0,7% como máximo). En general, se acepta que 1 de cada 300 varones la presentarán en un mayor o menor grado de afección. Con el término de hipospadias multicopiados nos referimos a aquellos pacientes que siguen sufriendo el mismo cuadro médico a pesar de haber recibido varias intervenciones para corregirlo.

Aunque no hay acuerdo científico sobre por qué se origina, se acepta que deben estar implicados tanto factores genéticos como ambientales. La uretroplastia es necesaria para conseguir la normalidad funcional y estética de los genitales ya que aunque es una anomalía rara, es de gran importancia por las repercusiones funcionales y pico-sexuales que puede tener en la vida del adulto.

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Causas frecuentes

¿Por qué se produce esta enfermedad de la uretra en los bebés?

Esta anomalía se produce por una interrupción en el desarrollo embriológico del tejido esponjoso de la uretra, de la cara inferior del prepucio y en la vertical natural que presenta el pene fetal.

La mayoría de los hipospadias se diagnostican al nacer con la exploración física y cabe resaltar que sus formas más frecuentes son las leves. La incidencia del hipospadias ha ido en aumento desde la década de 1960 y, aunque este hecho se explica, en parte, porque se diagnostican mejor los casos leves, lo cierto es que también se han observado otros hechos en la población general, como el aumento del número de casos de cáncer testicular y la disminución de la calidad del semen que nos hacen pensar en la posible existencia de factores contaminantes ambientales que influyen en la civilización normal de fetos varones.

La razón médica exacta por la que se da este fenómeno es aún de origen desconocido. Son varios los factores que sí se relacionan de forma estadística con el hipospadias:

  • Alteración hormonal.
  • Bajo peso al nacer.
  • Edad materna avanzada.
  • Predisposición por herencia genética familiar.

Hay teorías bien fundamentadas que sostienen que el aumento que, en general, ha sufrido la población a la exposición de agentes contaminantes iatrogénicos, así como el incremento de los hipospadias en los varones concebidos por fertilización in vitro, probablemente relacionada con la administración de progesterona de forma temprana en el embarazo, mantienen la posibilidad de que probablemente esta anomalía se produzca por una disrupción endocrina.

Entre la séptima y la octava semana de gestación, sucede uno de los primeros signos de masculinización: un incremento de la distancia entre el ano y las estructuras genitales, seguido por la elongación del falo, la formación de la uretra peneana y el desarrollo del prepucio. La uretra peneana se forma como resultado de la fusión en la línea media de los pliegues endodérmicos de la uretra.

hipospadias

Resumen del tratamiento

Le dejamos aquí un resumen del proceso aproximado desde la solicitud de cita, hasta recibir el alta médica tras el tratamiento, en alguno de nuestros centros de Madrid, Sevilla, Marbella o Tenerife.

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Consultas necesarias

Para evaluar hipospadias se requiere como mínimo una consulta con un especialista. Para la preparación quirúrgica se requerirán algunas más (evaluación preoperatoria).

Intervención

El paciente que será intervenido para la corrección de la hipospadias requiere quedar ingresado al menos unos tres o cuatro días tras la cirugía.

Estancia hospitalaria

La cirugía dura entre 30 minutos y una hora, dependiendo del grado de malformación anatómica en la uretra peneana. Se usa anestesia local con sedación.

Postoperatorio y vida sexual

La hinchazón del pene mejorará al cabo de unas semanas. Y es posible que amerite una sonda urinaria por 5-14 días tras la intervención.

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La formación del platillo uretral y el modelado de los tejidos genitales externos masculinos es un proceso complejo en el que están implicadas la genética, la diferenciación celular y la actividad enzimática/hormonal.

Localización de las hipospadias

Tipos de hipostasias según su posición

Evaluación medica

¿Por qué se habla de tipos diferentes de hipospadias?

Localización de las hipospadias

Tipos de hipostasias según su posición

Hay varios tipos de hipospadias, que suelen describirse de acuerdo al sitio donde aparezca la abertura del meato urinario. Sin embargo, este tipo de clasificación estándar tiene un valor muy relativo, ya que puede variar cuando corregimos la curva del pene. En lugar de una clasificación como tal, deberíamos realizar una descripción de los datos anatómicos donde se incluyan:

  • La posición del meato uretral antes y después de la corrección de la incurvación, si la presenta (glandular, distal o proximal).
  • Las características del prepucio (completo o incompleto).
  • El glande (hendido, hendidura incompleta o glande plano).
  • Placa uretral.

Teniendo en cuenta el punto donde se interrumpe el desarrollo del tejido esponjoso, podemos distinguir el hipospadias distal o anterior (donde el cuerpo esponjoso se ha interrumpido cercano al glande y existe una mínima incurvación) y el hipospadias posterior, en el que la interrupción proximal (cercano a la base del pene) del cuerpo esponjoso produce una curvatura más o menos grave, además de una hipoplasia de los tejidos que forman la parte ventral del pene.

Hipospadia Pene

La criptorquidia y la hernia inguinal son las anomalías paralelas asociadas más comunes en el paciente que requiere corrección de hipospadias peneana. Las formas graves de hipospadias pueden tener un aspecto similar al que presentan los pacientes con alteraciones de la diferenciación sexual.

Tipos de hipostasias según su posición lateral 01

Tipos de hipostasias según su posición lateral 02

Tipos de hipostasias según su posición lateral 03

Tipos de hipostasias según su posición lateral 04

Técnicas y tratamientos

Tratamiento quirúrgico, técnicas y resultados en la Unidad Pediátrica de nuestros centros Andromedi de Madrid, Sevilla, Marbella y Tenerife

El único tratamiento posible para el hipospadias es la corrección quirúrgica. No existen medicamentos o corretajes de carácter ambulatorio. Debe ser realizada por cirujanos especialistas que se dediquen habitualmente a este tipo de anomalías. Nuestro consejo para los padres del pequeño es muy tajante: debéis tener la seguridad de estar asesorados y asistidos por un profesional especializado, pues es una intervención sensible que puede tener complicaciones si no se lleva a cabo correctamente.

El tiempo óptimo para la reparación del hipospadias debe ser en el primer año (12-15 meses) de vida del bebé. Se recomienda que en cualquier caso se lleve a cabo antes de que el niño sea consciente de sus genitales, para evitar las implicaciones psicológicas que la cirugía genital podría tener en el niño.

El tiempo óptimo para la reparación del hipospadias debe ser en el primer año (12-15 meses) de vida del bebé. Se recomienda que en cualquier caso se lleve a cabo antes de que el niño sea consciente de sus genitales, para evitar las implicaciones psicológicas que la cirugía genital podría tener en el niño.

Los avances en el aspecto técnico de la cirugía y el desarrollo de la anestesia pediátrica posibilitan realizar la intervención sin problemas a esa edad tan temprana. La cirugía del hipospadias se realiza con anestesia general y se combina con bloqueo de los nervios peneano o bloqueo caudal para reducir el dolor postoperatorio. Precisa de un anestesiólogo pediátrico y, en la gran mayoría de los casos, es un ingreso de corta estancia.

Tanto la gonadotropina como la testosterona se han utilizado históricamente en el tratamiento previo del paciente con hipospadias con la intención de aumentar el tamaño del pene y mejorar la vascularización de los tejidos antes de la cirugía.

Procedimiento de cirugía de hipospadias - paso 1

Cirugía hipostasias 01

Procedimiento de cirugía de hipospadias - paso 2

Cirugía hipostasias 02

El tratamiento preoperatorio con gonadotropinas no está bien estandarizado por falta de protocolos de consenso en su administración. Además, se ha demostrado que la testosterona es más eficaz que la gonadotropina Coriónicas humana (GCH), en la estimulación del crecimiento del pene hipostático. La testosterona en crema (propio nato de testosterona al 2%) o su administración intramuscular (encantito de testosterona, 25 mg en una dosis mensual, durante 3 meses) son posibilidades a valorar por el urólogo, según cada caso particular.

Ya en quirófano, el hecho de que existan numerosas técnicas descritas para la reparación del hipospadias (no es un estándar internacional definido) motiva que que cada centro médico, cada cirujano, tenga su propia experiencia y predilección. En las últimas décadas, los especialistas han llegado a un acuerdo en lo relativo a los objetivos que deben alcanzarse en la corrección del hipospadias. Se debe conseguir que el pene esté recto en erección, el meato uretral en la parte terminal del glande, que permita un chorro de orina bien dirigido hacia delante y le posibilite una futura relación sexual normal.

Procedimiento de cirugía de hipospadias - paso 3

Cirugía hipostasias 03

Independientemente de la técnica que se elija para la reparación del hipospadias, ésta debe incluir los siguientes puntos:

El tratamiento de la incurvación.
El tratamiento de la incurvación.

La reconstrucción de la uretra, del meato y del glande.
La reconstrucción de la uretra, del meato y del glande.

Cobertura cutánea del pene.
Cobertura cutánea del pene.

Procedimiento de cirugía de hipospadias - paso 4

Cirugía hipostasias 04

Procedimiento de cirugía de hipospadias - paso 5

Cirugía hipostasias 05

Soluciones

Complicaciones, problemas y soluciones más comunes

La infección, la formación de un hematoma o un colgajo isquémico pueden llevarnos a una curación deficiente y producir una fístula o una dehiscencia parcial de la reparación. La pérdida completa de la reparación es, afortunadamente, poco frecuente, pero si ocurre tendremos que realizar de nuevo la cirugía cuando los tejidos estén completamente curados (no antes de los 6 meses). Los resultados de la cirugía del hipospadias reflejan la gravedad del defecto original, el tipo de técnica utilizada y la experiencia del cirujano.

  • Fístula
  • Estenosis meatal
  • Estenosis uretral
  • Incurvación persistente
  • Uretrocele o balonamiento uretral

Las fístulas son sin duda las complicaciones más frecuentes después de la cirugía del hipospadias. Pueden estar presentes, inmediatamente después de la retirada del catéter uretral o incluso aparecer años después de la reparación quirúrgica. La localización de la fístula varía, pero con frecuencia está próxima al glande o en la anastomosis de la neouretra con la uretra nativa. Antes de su reparación es importante excluir la presencia de estenosis meatal y/o cualquier otro problema que predisponga a su recidiva. La reparación de la fístula no debe ser infravalorada, pues en algunas series llega hasta el 50% de recidiva. Se recomienda al menos un intervalo de 6 meses desde la reparación original al cierre de la fístula.

Puede producir dificultad miccional, un chorro fino y en algunos pacientes infección del tracto urinario e incluso un vaciamiento vesical incompleto. Las estenosis leves pueden tratarse de forma ambulatoria con dilataciones. Cuando la estenosis es grave se necesita dilatación bajo anestesia general e incluso meatotomía.

Cuando ocurre suele presentarse en el extremo distal o en el proximal de la neouretra. La estenosis distal se suele acompañar de fístula y la proximal es una complicación seria que con frecuencia requiere resección de la estenosis ya sea vía endoscópica o abierta.

Generalmente, se debe a una corrección inicial inadecuada, aunque también puede influir la fibrosis postoperatoria. La plicatura dorsal de la túnica albugínea suele ser suficiente para corregirla.

Es la dilatación de la uretra proximal, a veces secundaria a una estenosis distal. También puede ocurrir por la ausencia de tejido esponjoso que no puede dar soporte a la neouretra como ocurre en la uretroplastia tubularizada con colgajo prepucial tipo Duckett. Puede producir incontinencia posmiccional o incluso un cálculo uretral por estasis urinaria, en cuyo caso sería precisa la exéresis del tejido redundante uretral y/o de la estenosis distal.

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Mi hijo ha sido intervenido en otra clínica y no ha quedado bien el resultado ¿Tiene solución en una segunda reintervención?

Algunos casos de hipospadias pueden volver a aparecer a los pocos meses de ser intervenidos, con la aparición de fístulas como contratiempo principal. Efectivamente se puede re-intervenir con buen pronóstico en la mayoría de los casos, pero siempre hemos de valorar el estado del paciente de forma cautelosa pues cada nueva intervención va sumando inestabilidad en los tejidos de la zona afectada. Hay que entrar a quirófano de nuevo después de un tiempo prudencial y analizando cuáles han sido las razones por las que no ha sido exitosa la anterior. Para ello, el conocimiento y la capacidad de análisis de un equipo experimentado como es nuestro caso son aspectos básicos a tener en cuenta por parte de los padres: es una cirugía que debe implementar un equipo médico de demostrada capacidad.

¿Es una patología que cubre la Seguridad Social o se suele hacer en el ámbito de la medicina privada?

En España suele tener cobertura médica pública en el 100% de los casos por el servicio estatal o autonómico. Sin embargo, son muchos los padres que prefieren acudir a centros médicos privados (ya tengan seguro médico o no) sin importar el precio que pueda suponer un coste sobre la economía familiar, sobre todo guiados por dos razones: la primera, poder elegir el profesional médico, la segunda acortar los plazos de espera que a veces son algo dilatados. Ambos son importantes asuntos a tener muy en cuenta, puesto que la corrección de hipospadias depende mucho de la pericia y experiencia del cirujano para tener buenos resultados, y es una dolencia que necesita ser atendida en los primeros meses de vida del niño, con cierta urgencia, antes de los 15 meses.

¿La intervención tiene repercusiones en el desarrollo (tamaño, longitud o grosor) del pene de mi hijo en el futuro? ¿Y acerca de la erección, la eyaculación, el orgasmo o la fertilidad?

Tras una intervención bien planificada y ejecutada, la faloplastia resultante deja el pene del pequeño sin ningún problema sexual o urinario presente o futuro, por lo que está perfectamente preparado para su desarrollo en la pubertad sin ningún tipo de secuela. Se pone de manifiesto, una vez más, la importancia de la elección del equipo quirúrgico, ya que es una operación muy sensible que de no ejecutarse de forma perfecta si podría generar contratiempos futuros.

Yo tuve de pequeño hipospadias ¿Es hereditaria? ¿Puede pasarla genéticamente a mi futuro hijo?

Efectivamente, existe cierta predisposición por herencia genética familiar. Ello no quiere decir que en el 100% de los casos queda garantizado que su descendencia vaya a presentar esta anomalía, pero sí que tendrá alguna probabilidad de hacerlo. El Dr. Pedro López Pereira reputado urólogo que ha tratado en su larga experiencia a cientos de niños en el Hospital de La Paz de la Comunidad de Madrid, es el titular de nuestra Unidad Pediátrica y la persona que realiza todas las intervenciones y el seguimiento de los resultados.

Referencias médicas y Bibliografía

Este contenido médico ha sido actualizado y revisado por revisado por el comité científico de Andromedi en la siguiente fecha: 12 abril 2023

Autor

Dr. Lopez Pereira

El Dr. Pedro López Pereira, es un referente nacional en Urología Pediatrica de nuestro país, habiendo ayudando a crecer sanos a miles de niños en su dilatada carrera en el Hospital de La Paz de Madrid. Es profesor honorario del Departamento de Pediatría de la Universidad Autónoma de Madrid y Secretario de la Sociedad Ibero-Americana de Urología Pediátrica.

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