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Hipospadias

Urología infantil

TRATAMIENTOS de urología infantil

Hipospadias

Las anomalías congénitas del pene son frecuentes y se pueden producir por una alteración en la diferenciación sexual, en la diferenciación genital o en el crecimiento del pene.

Hipospadias

Índice de contenido

DEFINICIÓN

¿Qué es el hipospadia?

El hipospadias es la patología congénita (de nacimiento) más común del pene. Se define como la abertura anómala del meato uretral (vulgarmente, el agujero por donde se expulsa la orina) encontrándose fuera de su lugar común.

En esta patología se asocian tres defectos anatómicos: además de la mencionada abertura ventral ectópica de la uretra (por debajo del pene), la incurvación del miembro y la ausencia de piel prepucial en su cara ventral. El meato puede situarse en cualquier punto entre la cara ventral del glande y el periné. Se asocia a incurvación ventral del pene y a un prepucio deficiente en su cara ventral, que le da un aspecto típico de capuchón al prepucio dorsal. Se ha de tener en cuenta que estas dos últimas características pueden no estar presentes en todos los casos.

Etimológicamente, el término de hipospadias deriva del griego Hypos, que significa ‘por debajo’ y de spadon, ‘abertura’.

Las anomalías congénitas del pene son frecuentes y se pueden producir por una alteración en la diferenciación sexual, en la diferenciación genital o en el crecimiento del pene. La mayoría de ellas se diagnostican al nacer con la exploración física. La incidencia del hipospadias varía de unos países a otros (0,3 como mínimo, 0,7% como máximo). En general, se acepta que 1 de cada 300 varones la presentarán en un mayor o menor grado de afección. Con el término de hipospadias multicopiados nos referimos a aquellos pacientes que siguen sufriendo el mismo cuadro médico a pesar de haber recibido varias intervenciones para corregirlo.

Aunque no hay acuerdo científico sobre por qué se origina, se acepta que deben estar implicados tanto factores genéticos como ambientales. La uretroplastia es necesaria para conseguir la normalidad funcional y estética de los genitales ya que aunque es una anomalía rara, es de gran importancia por las repercusiones funcionales y pico-sexuales que puede tener en la vida del adulto.

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Causas frecuentes

¿Por qué se produce esta enfermedad de la uretra en los bebés?

Esta anomalía se produce por una interrupción en el desarrollo embriológico del tejido esponjoso de la uretra, de la cara inferior del prepucio y en la vertical natural que presenta el pene fetal.

La mayoría de los hipospadias se diagnostican al nacer con la exploración física y cabe resaltar que sus formas más frecuentes son las leves. La incidencia del hipospadias ha ido en aumento desde la década de 1960 y, aunque este hecho se explica, en parte, porque se diagnostican mejor los casos leves, lo cierto es que también se han observado otros hechos en la población general, como el aumento del número de casos de cáncer testicular y la disminución de la calidad del semen que nos hacen pensar en la posible existencia de factores contaminantes ambientales que influyen en la civilización normal de fetos varones.

La razón médica exacta por la que se da este fenómeno es aún de origen desconocido. Son varios los factores que sí se relacionan de forma estadística con el hipospadias:

Hay teorías bien fundamentadas que sostienen que el aumento que, en general, ha sufrido la población a la exposición de agentes contaminantes iatrogénicos, así como el incremento de los hipospadias en los varones concebidos por fertilización in vitro, probablemente relacionada con la administración de progesterona de forma temprana en el embarazo, mantienen la posibilidad de que probablemente esta anomalía se produzca por una disrupción endocrina.

Entre la séptima y la octava semana de gestación, sucede uno de los primeros signos de masculinización: un incremento de la distancia entre el ano y las estructuras genitales, seguido por la elongación del falo, la formación de la uretra peneana y el desarrollo del prepucio. La uretra peneana se forma como resultado de la fusión en la línea media de los pliegues endodérmicos de la uretra.

La formación del platillo uretral y el modelado de los tejidos genitales externos masculinos es un proceso complejo en el que están implicadas la genética, la diferenciación celular y la actividad enzimática/hormonal.

Tipos de hipostasias según su posición

Evaluación medica

¿Por qué se habla de tipos diferentes de hipospadias?

Tipos de hipostasias según su posición

Hay varios tipos de hipospadias, que suelen describirse de acuerdo al sitio donde aparezca la abertura del meato urinario. Sin embargo, este tipo de clasificación estándar tiene un valor muy relativo, ya que puede variar cuando corregimos la curva del pene. En lugar de una clasificación como tal, deberíamos realizar una descripción de los datos anatómicos donde se incluyan:

Teniendo en cuenta el punto donde se interrumpe el desarrollo del tejido esponjoso, podemos distinguir el hipospadias distal o anterior (donde el cuerpo esponjoso se ha interrumpido cercano al glande y existe una mínima incurvación) y el hipospadias posterior, en el que la interrupción proximal (cercano a la base del pene) del cuerpo esponjoso produce una curvatura más o menos grave, además de una hipoplasia de los tejidos que forman la parte ventral del pene.

Hipospadia Pene

La criptorquidia y la hernia inguinal son las anomalías paralelas asociadas más comunes en el paciente que requiere corrección de hipospadias peneana. Las formas graves de hipospadias pueden tener un aspecto similar al que presentan los pacientes con alteraciones de la diferenciación sexual.

Tipos de hipostasias según su posición lateral 01

Tipos de hipostasias según su posición lateral 02

Tipos de hipostasias según su posición lateral 03

Tipos de hipostasias según su posición lateral 04

Técnicas y tratamientos

Tratamiento quirúrgico, técnicas y resultados en la Unidad Pediátrica de la Clínica Andromedi

El único tratamiento posible para el hipospadias es la corrección quirúrgica. No existen medicamentos o corretajes de carácter ambulatorio. Debe ser realizada por cirujanos especialistas que se dediquen habitualmente a este tipo de anomalías. Nuestro consejo para los padres del pequeño es muy tajante: debéis tener la seguridad de estar asesorados y asistidos por un profesional especializado, pues es una intervención sensible que puede tener complicaciones si no se lleva a cabo correctamente.

El tiempo óptimo para la reparación del hipospadias debe ser en el primer año (12-15 meses) de vida del bebé. Se recomienda que en cualquier caso se lleve a cabo antes de que el niño sea consciente de sus genitales, para evitar las implicaciones psicológicas que la cirugía genital podría tener en el niño.

El tiempo óptimo para la reparación del hipospadias debe ser en el primer año (12-15 meses) de vida del bebé. Se recomienda que en cualquier caso se lleve a cabo antes de que el niño sea consciente de sus genitales, para evitar las implicaciones psicológicas que la cirugía genital podría tener en el niño.

Los avances en el aspecto técnico de la cirugía y el desarrollo de la anestesia pediátrica posibilitan realizar la intervención sin problemas a esa edad tan temprana. La cirugía del hipospadias se realiza con anestesia general y se combina con bloqueo de los nervios peneano o bloqueo caudal para reducir el dolor postoperatorio. Precisa de un anestesiólogo pediátrico y, en la gran mayoría de los casos, es un ingreso de corta estancia.

Tanto la gonadotropina como la testosterona se han utilizado históricamente en el tratamiento previo del paciente con hipospadias con la intención de aumentar el tamaño del pene y mejorar la vascularización de los tejidos antes de la cirugía.

Cirugía hipostasias 01

Cirugía hipostasias 02

El tratamiento preoperatorio con gonadotropinas no está bien estandarizado por falta de protocolos de consenso en su administración. Además, se ha demostrado que la testosterona es más eficaz que la gonadotropina Coriónicas humana (GCH), en la estimulación del crecimiento del pene hipostático. La testosterona en crema (propio nato de testosterona al 2%) o su administración intramuscular (encantito de testosterona, 25 mg en una dosis mensual, durante 3 meses) son posibilidades a valorar por el urólogo, según cada caso particular.

Ya en quirófano, el hecho de que existan numerosas técnicas descritas para la reparación del hipospadias (no es un estándar internacional definido) motiva que que cada centro médico, cada cirujano, tenga su propia experiencia y predilección. En las últimas décadas, los especialistas han llegado a un acuerdo en lo relativo a los objetivos que deben alcanzarse en la corrección del hipospadias. Se debe conseguir que el pene esté recto en erección, el meato uretral en la parte terminal del glande, que permita un chorro de orina bien dirigido hacia delante y le posibilite una futura relación sexual normal.

Cirugía hipostasias 03

Independientemente de la técnica que se elija para la reparación del hipospadias, ésta debe incluir los siguientes puntos:

El tratamiento de la incurvación.
El tratamiento de la incurvación.

La reconstrucción de la uretra, del meato y del glande.
La reconstrucción de la uretra, del meato y del glande.

Cobertura cutánea del pene.
Cobertura cutánea del pene.

Cirugía hipostasias 04

Cirugía hipostasias 05

Soluciones

Complicaciones, problemas y soluciones más comunes

La infección, la formación de un hematoma o un colgajo isquémico pueden llevarnos a una curación deficiente y producir una fístula o una dehiscencia parcial de la reparación. La pérdida completa de la reparación es, afortunadamente, poco frecuente, pero si ocurre tendremos que realizar de nuevo la cirugía cuando los tejidos estén completamente curados (no antes de los 6 meses). Los resultados de la cirugía del hipospadias reflejan la gravedad del defecto original, el tipo de técnica utilizada y la experiencia del cirujano.

Las fístulas son sin duda las complicaciones más frecuentes después de la cirugía del hipospadias. Pueden estar presentes, inmediatamente después de la retirada del catéter uretral o incluso aparecer años después de la reparación quirúrgica. La localización de la fístula varía, pero con frecuencia está próxima al glande o en la anastomosis de la neouretra con la uretra nativa. Antes de su reparación es importante excluir la presencia de estenosis meatal y/o cualquier otro problema que predisponga a su recidiva. La reparación de la fístula no debe ser infravalorada, pues en algunas series llega hasta el 50% de recidiva. Se recomienda al menos un intervalo de 6 meses desde la reparación original al cierre de la fístula.

Puede producir dificultad miccional, un chorro fino y en algunos pacientes infección del tracto urinario e incluso un vaciamiento vesical incompleto. Las estenosis leves pueden tratarse de forma ambulatoria con dilataciones. Cuando la estenosis es grave se necesita dilatación bajo anestesia general e incluso meatotomía.

Cuando ocurre suele presentarse en el extremo distal o en el proximal de la neouretra. La estenosis distal se suele acompañar de fístula y la proximal es una complicación seria que con frecuencia requiere resección de la estenosis ya sea vía endoscópica o abierta.

Generalmente, se debe a una corrección inicial inadecuada, aunque también puede influir la fibrosis postoperatoria. La plicatura dorsal de la túnica albugínea suele ser suficiente para corregirla.

Es la dilatación de la uretra proximal, a veces secundaria a una estenosis distal. También puede ocurrir por la ausencia de tejido esponjoso que no puede dar soporte a la neouretra como ocurre en la uretroplastia tubularizada con colgajo prepucial tipo Duckett. Puede producir incontinencia posmiccional o incluso un cálculo uretral por estasis urinaria, en cuyo caso sería precisa la exéresis del tejido redundante uretral y/o de la estenosis distal.

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Preguntas frecuentes

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Mi hijo ha sido intervenido en otra clínica y no ha quedado bien el resultado ¿Tiene solución en una segunda reintervención?

Algunos casos de hipospadias pueden volver a aparecer a los pocos meses de ser intervenidos, con la aparición de fístulas como contratiempo principal. Efectivamente se puede re-intervenir con buen pronóstico en la mayoría de los casos, pero siempre hemos de valorar el estado del paciente de forma cautelosa pues cada nueva intervención va sumando inestabilidad en los tejidos de la zona afectada. Hay que entrar a quirófano de nuevo después de un tiempo prudencial y analizando cuáles han sido las razones por las que no ha sido exitosa la anterior. Para ello, el conocimiento y la capacidad de análisis de un equipo experimentado como es nuestro caso son aspectos básicos a tener en cuenta por parte de los padres: es una cirugía que debe implementar un equipo médico de demostrada capacidad.

¿Es una patología que cubre la Seguridad Social o se suele hacer en el ámbito de la medicina privada?

En España suele tener cobertura médica pública en el 100% de los casos por el servicio estatal o autonómico. Sin embargo, son muchos los padres que prefieren acudir a centros médicos privados (ya tengan seguro médico o no) sin importar el precio que pueda suponer un coste sobre la economía familiar, sobre todo guiados por dos razones: la primera, poder elegir el profesional médico, la segunda acortar los plazos de espera que a veces son algo dilatados. Ambos son importantes asuntos a tener muy en cuenta, puesto que la corrección de hipospadias depende mucho de la pericia y experiencia del cirujano para tener buenos resultados, y es una dolencia que necesita ser atendida en los primeros meses de vida del niño, con cierta urgencia, antes de los 15 meses.

¿La intervención tiene repercusiones en el desarrollo (tamaño, longitud o grosor) del pene de mi hijo en el futuro? ¿Y acerca de la erección, la eyaculación, el orgasmo o la fertilidad?

Tras una intervención bien planificada y ejecutada, la faloplastia resultante deja el pene del pequeño sin ningún problema sexual o urinario presente o futuro, por lo que está perfectamente preparado para su desarrollo en la pubertad sin ningún tipo de secuela. Se pone de manifiesto, una vez más, la importancia de la elección del equipo quirúrgico, ya que es una operación muy sensible que de no ejecutarse de forma perfecta si podría generar contratiempos futuros.

Yo tuve de pequeño hipospadias ¿Es hereditaria? ¿Puede pasarla genéticamente a mi futuro hijo?
Efectivamente, existe cierta predisposición por herencia genética familiar. Ello no quiere decir que en el 100% de los casos queda garantizado que su descendencia vaya a presentar esta anomalía, pero sí que tendrá alguna probabilidad de hacerlo. El Dr. Pedro López Pereira reputado urólogo que ha tratado en su larga experiencia a cientos de niños en el Hospital de La Paz de la Comunidad de Madrid, es el titular de nuestra Unidad Pediátrica y la persona que realiza todas las intervenciones y el seguimiento de los resultados.

Dr. Lopez Pereira

Autor

Dr. Lopez Pereira

El Dr. Pedro López Pereira, es un referente nacional en Urología Pediatrica de nuestro país, habiendo ayudando a crecer sanos a miles de niños en su dilatada carrera en el Hospital de La Paz de Madrid. Es profesor honorario del Departamento de Pediatría de la Universidad Autónoma de Madrid y Secretario de la Sociedad Ibero-Americana de Urología Pediátrica.

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(13) Comentarios en Hipospadias

  1. Avatar
    Csrlos
    19 junio 2020 Responder

    Saludos, tengo un niño de 16 años que ha sido operado 2 veces para corregir la hipospadia y el resultado ha sido muy bueno estéticamente pero el tamaño creo que es muy pequeño, tiene algún tipo de solución , se puede alargar el pene sin que le cause alguna lesión? Muchas gracias

  2. Avatar
    Roberto
    19 mayo 2020 Responder

    Hola tengo hipospadia no sé si coronal o subcoronal, Tengo el orificio justo debajo del glande. Esto afectará tener hijos en el futuro?

    • Clínica Urología y Andrología Andromedi
      Clínica Urología y Andrología Andromedi
      28 mayo 2020 Responder

      Hola Roberto, tendríamos que valorar su caso en profunidad antes de emitir un juicio médico, pero en principio si eyacula de forma “normal” y no hay ninguna patología paralela asociada, no debería tener problemas.

  3. Avatar
    Raquel V
    27 enero 2020 Responder

    Hola buenas mi hijo tiene 16 años .y a sido intervenido como 8 veces a parte las dilataciones .hoy mismo le an dado de alta de una cirugía por cierre de una fístula que es lo que nos está desesperando .el esta mal ya no puede más lo yeva fatal y no quiere más quirófano está fustrado asido muy duro todos estos años desde los 2 años y tiene 16 .decirme algo ayudarme

  4. Avatar
    Margi
    18 noviembre 2019 Responder

    Hola mi hijo tiene casi 2 años ha sido operado de hipospadia pero lleva 3semanas con el cateter en el abdomen porque noq uiere orinar y los medicos de aquí Suecia, nos dicen que tenemos que esperar mas cuando le cerramos el cateter se encoje y llora no sesi es miedo al orinar si es dolor los medicos dicen que deveria orinar que le sparece raro que no quiera pero no hacen nada por solucionar, nos an dichoq ue planean otra i tervencion para ver por dentro si todo esta bien pero estoy desesperada no se que hacer a quien recurrir porque esperan tanto si no hay resultado es normal eso ? Tenemos que esperarmas tiempo??

    • Clínica Urología y Andrología Andromedi
      Clínica Urología y Andrología Andromedi
      20 noviembre 2019 Responder

      Hola Margi. Es complicado darle una respuesta sin poder haber explorado en persona a su hijo, puesto que son casos complejos en los que el pequeño no da pistas sobre lo que le sucede. Por este medio podemos halar sobre aspectos generales de cada patología pero…no sobre casos concretos, en los que si la intervención se ha realizado de una manera o de otra el diagnóstico y la indicación difieren. Entendemos su desesperación, pero esperamos que nos entienda, tendríamos por coherencia médica revisarlo todo en profundidad.

  5. Avatar
    Jeanne
    2 noviembre 2019 Responder

    Hola estoy embarazada de 34 semanas y han detectado Hipospadia en el bebé por medio de la casi ausencia de Pene y por quistes pequeños en los riñones. Me hice un examen de adn dos veces el cual comprueba que si es niño.
    El líquido amniótico ha evolucionado con normalidad al igual que el crecimiento del bebé en lo demás. El hermano de mi esposo sufrió esta condición hace 33 años pero en su momento se dieron cuenta al nacer.
    Siento que tengo poca información sobre el tema de los riñones ya que todo lo que investigo es más bien basado en la corrección del pene y no sobre que pasa con sus riñones.

    Cualquier información que puedan brindarme es de ayuda.

    Soy de Panamá y residimos acá pero mi esposo es Español.

    Saludos,

    • Clínica Urología y Andrología Andromedi
      Clínica Urología y Andrología Andromedi
      4 noviembre 2019 Responder

      Hola Jeanne. La corrección de la hipospadia es una intervención sensible y delicada pero con muy buen pronóstico, sobre todo si el especialista tiene conocimiento y experiencia, como es el caso de nuestro centro. No es por tanto esta un problema del que deba tener intranquilidad.

      Otro problema paralelo sería esa “casi ausencia del pene”, algo que también podríamos ocuparnos en Andromedi y esos quistes en los riñones (algo en lo que ya no somos especialistas). Estas dos otras condiciones si pudieran revestir más gravedad que la hipospoadia, aunque siempre se depende del caso concreto, lo certero del diagnóstico de imagen y la evolución en el tiempo que resta antes del alumbramiento. Las intervenciones intrauterinas para este tipo de problemas son muy raras, por lo que habrá que esperar a que nazca el bebé para valorar su estado y planificar un plan quirúrgico de corrección. Aún queda tiempo de evolución fetal, las cosas pueden mejorar, manténgase positiva junto a su marido y llegado el momento confíe en el mejor equipo médico que pueda permitirse. Nosotros estaremos encantados de poder tomar el caso llegado el momento si cree factible viajar desde Panamá.

  6. Avatar
    amalia m
    18 junio 2019 Responder

    Buenas noches quisiera saber si hay alguna forma de prevenir la hipospadia

    • Clínica Urología y Andrología Andromedi
      Clínica Urología y Andrología Andromedi
      19 junio 2019 Responder

      Hola Amalia. Ciertamente las causas del hipospadias son aún tan difusas para la ciencia que se hace complicado el poder dar una serie de pautas para prevenirlas. Esperemos que con el avance de la medicina en este campo podamos ir poniendo cerco de esa manera preventiva. Por regla general, intentar no estar expuestos a agentes contaminantes o disruptores endocrinos, al mismo tiempo que evitamos tratamientos hormonales en el embarazo como los que suelen sucederse en la FIV como la progesterona es lo poco que podríamos comentar (y ello no garantiza nada en realidad). Esperamos haberle podido resultar de utilidad, un saludo.

  7. Avatar
    Alejandra
    17 junio 2019 Responder

    Hola.Tengo un niño de dos años y medio que ha sido operado dos veces por hipospadia:la primera vez con una año para tratar su curvatura y la segunda,a los dos años para colocar el meato en la punta. Esta segunda operación ha sido un desastre:una fístula y dificultades para orinar por estenosis. Estamos tristes y desanimados. Necesitamos que un médico nos garantice una operación exitosa y definitiva.¿Es eso posible? Somos de Málaga. Gracias